Ван Богарта-ниссена Синдром - это...

[van Bogaert L., Nyssen R., 1936]. Поздний тип прогрессирующей семейной лейкодистрофии. Наследственное заболевание, рецессивный тип передачи. Начало заболевания после 30 лет - нарушения в аффективной сфере, пара-, а затем квадриплегия, наличие пирамидной симптоматики, появление псевдобульбарных расстройств, бледность дисков зрительных нервов, вялость зрачковых реакций. Быстро нарастает слабоумие. Течение неуклонно прогредиентное. Патологоанатомически - демиелинизирующий системныйпроцесс с разрушением аксонов.