Урбаха-витте Синдром - это...

[Urbach Е., Wiethe С., 1924]. Наследственное заболевание, характеризующееся поражением кожи и слизистых оболочек, наличием в них плотных желтоватых протеино-липоидных отложений, папилломатозом, двусторонним внутричерепным кальцинозом ("крылья ангелочка"), нарушениями белкового и углеводного обмена. Рано обнаруживается охрипший голос, обусловленный поражением гортани и голосовых связок. Поздно выпадают молочные зубы. Психически - эпилептиформные припадки (большие или психомоторные), значительное снижение памяти при относительно сохранном интеллекте, явления психического инфантилизма. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.