Штремгрена-далби-далби-ранхейма Синдром - это...

[Stromgren E., Dalby A., Dalby M., Ranheim В., 1970]. Описан в пяти поколениях одной семьи и характеризуется развитием катаракты и прогрессирующей глухоты с нарушениями функции вестибулярного аппарата. Начало - чаще всего в возрасте между 20 и 30 годами. В неврологическом статусе - мозжечковая атаксия, интенционный тремор туловища и конечностей, мышечная гипотония, изменения речи, шатающаяся походка, нистагм центрального типа. У 5 из 9 наблюдавшихся больных после 50 лет развились параноидные психозы органического типа. Нарастающая деменция.


Поделиться:

Реклама