Райли-дея Вегетативнаясемейная Дисфункция - это...

[Riley C.M., Day R.L 1949]. Наследственное заболевание, проявляющееся дисфункцией автономной нервной системы. Тип наследования аутосомно-рецессивный. В патогенезе придается значение дезинтеграции деятельности вегетативной нервной системы, нарушениям метаболизма в ней (на уровне образования эпинефрина и норэпинефрина). Патологоанатомически - очаги демиелинизации в области задних корешков и задних столбов спинного мозга, дегенеративные изменения в гипоталамусе, ретикулярной формации и симпатических ганглиях. Клинически - нарушение секреции слез, эритема кожи в связи с волнениями или после еды, пустулы на коже, повышенная потливость (особенно при волнении), затруднения при глотании, слюнотечение, эмоциональная лабильность, нарушения координации движений, гипо- или арефлексия, снижение болевой чувствительности. Иногда наблюдается повышение артериального давления, периодическая рвота, периодические лихорадочные состояния, поллакиурия, энурез, эпилептиформные припадки. В очень редких случаях - слабоумие. Син.: семейная дизавтономия.