Фридрейха Болезнь - это...

[Friedreich N., 1863]. Наследственно-семейное заболевание, характеризующееся прогрессирующей атаксией и пирамидными парапарезами. Постепенно нарастают потеря координации и нарушения произвольных движений. Начинается в детском возрасте (от 6 до 12 лет). В психике - безинициативность, вялость, сужение круга интересов. Нередко сопровождается умственным недоразвитием. Речь скандированная или эксплозивная. Нистагм, двигательное беспокойство. Расстройства глубокой и вибрационной чувствительности. Исчезают сухожильные рефлексы, появляются патологические (рефлекс Бабинского). Типичны изменения осевого скелета - кифосколиоз, деформации стоп. Тип наследования - рецессивный. Син.: семейная атаксия, наследственная атаксия.